Hallazgo accidental de un leiomiosarcoma cardíaco primario originado en la aurícula derecha de un varón de 25 años. Un informe de caso
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Palabras clave

Leiomiosarcoma
tumor cardíaco raro
inmunohistoquímica Leiomyosarcoma
rare cardiac tumor
immunohistochemistry

Cómo citar

M. Donato, A. K., & S. Templo, F. J. (2022). Hallazgo accidental de un leiomiosarcoma cardíaco primario originado en la aurícula derecha de un varón de 25 años. Un informe de caso. Archivos De Patologia, 3(1), 15–22. https://doi.org/10.47579/AP.v3.i1.0085

Resumen

ANTECEDENTES: Los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros y abarcan menos del 1% de todas las neoplasias cardíacas documentadas, siendo la mayoría de ellas benignas. Entre los tumores cardíacos primarios malignos, el leiomiosarcoma representa sólo el 1% de todos los casos documentados y suele afectar a la aurícula izquierda. Presentamos un caso poco frecuente de leiomiosarcoma cardíaco primario originado en la aurícula derecha de un varón de 25 años.
CASO: El paciente era un varón filipino de 25 años que presentaba disnea progresiva, ortopnea y una gran masa ovoide heterogénea adherida al tabique auricular que medía 7,0 cm x 3,16 cm en su dimensión más ancha en la ecocardiografía 2D. Finalmente, la paciente fue sometida a una escisión de urgencia de la masa auricular derecha. En el postoperatorio, la paciente no toleró la intervención y finalmente expiró tras los intentos de reanimación cardiopulmonar.
HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS: Los cortes microscópicos muestran una neoplasia de células fusiformes con fascículos irregulares y configuraciones vertiginosas intercaladas con células inflamatorias en un estroma fibromixoide. Las células fusiformes mostraban núcleos pleomórficos, hipercromáticos, algunos con nucleolos prominentes y citoplasma eosinófilo. Se observan figuras mitóticas, áreas de necrosis y hemorragias. Los estudios inmunohistoquímicos muestran reactividad de las células neoplásicas a la actina del músculo liso (SMA) y a la vimentina. La tinción de tricrómico de Masson también es positiva. La S100, la miogenina y la desmina no muestran reactividad. El índice de proliferación es del 15-20% mediante Ki-67 y p53.
CONCLUSIÓN: El leiomiosarcoma cardíaco primario es un tumor extremadamente raro que se presenta en menos del 1% de todas las neoplasias cardíacas primarias malignas documentadas. Las metástasis originadas en otras localizaciones son más frecuentes. Tiene un curso clínico agresivo y un pronóstico desalentador con características que se superponen a las de otras neoplasias de tejidos blandos. Por lo tanto, deben emplearse estudios inmunohistoquímicos adicionales y tinciones especiales para llegar a un diagnóstico definitivo, de modo que pueda ofrecerse un tratamiento y una intervención adecuados a los pacientes afectados.

https://doi.org/10.47579/AP.v3.i1.0085
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