Características clinicopatológicas e inmunofenotipo de seis casos de sarcoma miofibroblástico cardíaco en un único hospital terciario, Philippine Heart Center, desde 2000 hasta 2018
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Palabras clave

Sarcoma miofibroblástico cardíaco
vimentina
actina de músculo liso
h-caldesmon Cardiac myofibroblastic sarcoma
vimentin
smooth muscle actin
h-caldesmon

Cómo citar

S.D. Valloso, G. N., Templo, F. S., & De Luna, A. M. (2022). Características clinicopatológicas e inmunofenotipo de seis casos de sarcoma miofibroblástico cardíaco en un único hospital terciario, Philippine Heart Center, desde 2000 hasta 2018: Un estudio de caso retrospectivo . Archivos De Patologia, 3(1), 23–33. https://doi.org/10.47579/AP.v3.i1.0086

Resumen

El sarcoma miofibroblástico (SM) es un raro tumor maligno de miofibroblastos. Los miofibroblastos fueron descritos principalmente por Gabbiani et al. mediante microscopía electrónica. Estas células fusiformes tienen características comunes con las células musculares lisas y los fibroblastos. Vasudev et al. informaron por primera vez de las características patológicas de la EM en 1978. Mentzel et al. acuñaron el término “EM de bajo grado” tras realizar un perfil inmunohistoquímico y ultraestructural en una serie de casos. Este estudio se realizó para analizar las características clinicopatológicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas de los casos de EM surgidos en el corazón.

Se trata de un estudio descriptivo realizado en el Philippine Heart Center. Se revisaron los doce casos diagnosticados como EM cardíaco y otros tumores cardíacos de células fusiformes incluidos en el Registro de Patología Cardíaca del Centro Cardíaco de Filipinas desde 2000 hasta 2018. Seis de los doce casos fueron posteriormente probados o reclasificados como EM.

Los seis pacientes con EM estaban compuestos por tres hombres (50%) y tres mujeres (50%) con una edad media de 57,5 años y una DE de 9,91. Cuatro de los casos procedían de la aurícula izquierda (68%), uno de la derecha (16%) y uno era biatrial (16%). El tamaño del tumor osciló entre 3,0 y 8,7 cm, con un tamaño medio de 5,57 cm y una DE de 1,60. Los seis casos fueron tratados quirúrgicamente; cuatro mediante escisión (68%), uno mediante citorreducción (16%) y uno mediante escisión y citorreducción (16%). Histológicamente, los seis tumores estaban compuestos predominantemente por células fusiformes de pleomórficas a monomórficas dispuestas en sincitio, estoriforme, fascículos y láminas celulares densas, algunas de las cuales se cruzan en ángulos. Las células tumorales individuales son fusiformes con núcleos alargados con extremos romos, patrón de cromatina granular a abierta, nucleolos poco visibles y una cantidad de citoplasma entre escasa y moderada, de eosinófilo a anfófilo. La membrana citoplasmática es indistinta. Los infiltrados linfoplasmáticos están presentes con una media de 28,67 por cada 10 campos de alta potencia, un rango de 7-91 y una DE de 33,07. Hay mitosis con una media de 12,17 por cada 10 campos de alta potencia, con un rango de 3-32 y una DE de 10,93. En 4 de los 6 casos (67%) hay una necrosis inferior al 50%. Dos casos (33%) no presentan necrosis. La tinción de tricrómico mostró depósitos de colágeno en cinco de los seis casos (83%). Inmunohistoquímicamente, los seis casos de EM mostraron reactividad para la vimentina y la actina de músculo liso (100%). Tres de los seis casos eran reactivos a la calponina (50%). Los seis casos mostraron no reactividad frente a h-caldesmon (0%). Dos de los seis casos eran reactivos con la desmina (33%). Dos de los seis casos fueron reactivos con CD99 (33%). Sólo uno de los seis casos era reactivo a la pancitoqueratina (17%). No se observaron diferencias significativas entre los índices de proliferación mediante Ki-67 y p53.

La aplicación del panel de tinciones inmunohistoquímicas puede ayudar en el diagnóstico del SM, en particular el h-caldesmón, que cuando es negativo descarta los tumores de músculo liso. El EM expresa sistemáticamente vimentina y actina de músculo liso. La expresión de calponina, desmina y CD99 es variable. El valor pronóstico de los índices de proliferación utilizando Ki-67 y p53 como indicador pronóstico no está probado.

https://doi.org/10.47579/AP.v3.i1.0086
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